基本医疗保险门诊特殊病种 血友病诊断标准(参考)

  根据《关于将血友病纳入门诊特殊病种管理的通知》(津劳局[2006]374号)的文件精神,经过专家组的充分论证,血友病诊断标准如下&。

  一、血友病甲诊断标准

  (一)男性患者,有或无家族史&。有家族史符合性联隐性遗传规律&。女性纯合子型极少见;

  (二)关节、肌肉、深部组织出血&。有或无活动过久、用力等创伤史,术后(包括小手术)出血史,关节反复出血引起的关节畸形

  (三)活化的部分凝血活酶时间(APTT)中重型明显延长,能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正&。轻型稍延长或正常&。亚临床型正常;

  (四)血小板计数、血小板聚集功能正常;

  (五)凝血酶原时间(PT)正常;

  (七)因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)减少或极少;

  (八)血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)正常;

  二、血友病乙诊断标准

  (一)临床表现:同血友病甲;

  (二)凝血时间、血小板计数、血小板聚集功能正常及PT同血友病甲;

  (三)APTT延长,能被正常血清纠正,但不能被吸附血浆纠正&。轻型可正常&。亚临床型亦正常;

  (四)血浆Ⅸ:C测定示因子Ⅸ:C减少或缺乏&。

   
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